Uma mulher de 34 anos comparece ao pronto socorro (PS) com queixa de cefaleia na região peri auricular com irradiação para região temporal direita há três dias. Ela estava trabalhando assentada quando sentiu uma vertigem súbita, desconforto na garganta e uma sensação de queimação no braço e perna esquerda.

Quando tentou se levantar e caminhar, seu braço direito e perna não se moveram de forma normal e coordenada. A paciente era previamente saudável e não tomava qualquer medicação regularmente. Sem vícios; negava etilismo ou tabagismo e praticava exercícios aeróbicos quase diariamente. Sua mãe e uma série de parentes maternos sofrem de hipertensão.

Ao exame físico: A paciente tinha temperatura oral de 37,0 ° C. Pulso regular, com uma frequência de 86 bpm, pressão arterial de 164/90 e ausculta cardíaca normal. Não há sopros carotídeos. A paciente refere ter surtos prolongados de soluços. Incapaz de se manter em posição ortostática devido à grave sensação de desequilíbrio. Há ptose e miose à direita. Presença de olhar horizontal sustentado e nistagmo bilateral e também um nistagmo com fase rápida para baixo (downbeating). Há diminuição da sensibilidade à dor e temperatura na hemiface direita, queda do véu palatino à direita e diminuição do reflexo de vômito. Os movimentos da língua são normais. A força e os reflexos tendinosos profundos são normais e simétricos e está ausente o sinal de Babinski. Há um grau moderado de ataxia afetando o braço e perna direita. Há diminuição da sensibilidade à dor e temperatura no braço esquerdo, perna e tronco. A propriocepção está inalterada.

Análises laboratoriais de rotina incluindo hemograma completo, um painel metabólico básico e perfil lipídico foram normais. A tomografia computadorizada sem contraste de crânio foi normal. A Figura 1 mostra a ressonância magnética do crânio.

Figura 1

# Qual é o diagnóstico?

Dica: Considere os nervos cranianos envolvidos e as modalidades sensoriais comprometidas.

a) Isquemia lateral pontina à direita (Síndrome de Marie-Foix)

b) Isquemia da porção dorso-lateral direita do bulbo (Síndrome de Wallenberg);

c) Isquemia da porção dorso-medial direita do bulbo (Síndrome de Dejerine);

d) Isquemia da porção direita do bulbo (Síndrome de Babinski-Nageotte);

e) Isquemia da porção dorso-medial esquerda do bulbo;

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Discussão

Neurônios aferentes de dor e temperatura do lado direito do rosto fazem sinapse no núcleo descendente espinal do nervo trigêmeo, que fica na região dorso-lateral do bulbo (Figura 2). Posteriormente, há o cruzamento (como os tratos espinotalâmicos) e ascende ao tálamo. Para os membros e tronco, os neurônios do trato espinotalâmico do lado esquerdo do corpo passam pela medula espinhal, onde sobem 1 ou 2 níveis (via trato de Lissauer) antes de realizarem a próxima sinapse. Em seguida, os neurônios de segunda ordem, atravessam para o lado direito da medula espinhal (via comissura anterior) e depois ascendem para região anterolateral da medula espinhal. No tronco cerebral, o trato espinotalâmico situa-se lateralmente.

Figura 2

Este paciente teve comprometimento de dor e de temperatura (isto é, espinotalâmico) no lado direito da face e do lado esquerdo do corpo. Essas descobertas contralaterais são características de uma lesão bulbar lateral direita. O paciente também tinha redução dos movimentos do palato e reflexo de vômito no lado direito indicativo do envolvimento dos nervos cranianos IX direita (glossofaríngeo) e X (vago). Esses nervos cranianos, bem como as fibras descendentes simpáticas (paciente tinha sinal de Horner à direita), também são encontrados no aspecto dorsolateral do lado direito do bulbo.

A presença de vertigem e ataxia do lado direito foi devido ao envolvimento do núcleo vestibular e vias cerebelares (como eles passam para o cerebelo através do pedúnculo cerebelar inferior). O núcleo e os fascículos do nervo hipoglosso passam medialmente na medula, e as vias piramidais situam-se anteromedialmente. A posição conjunta e modalidades proprioceptivas passam na medula espinhal ipsilateralmente e depois fazem sinapse núcleos grácil e cuneiforme na parte inferior do bulbo. Em seguida, na região dorsal as vias se cruzam (como as fibras arqueadas internas) ao nível da parte inferior do bulbo e posteriormente passam mediamente ao tronco cerebral no lemnisco medial. A preservação dos movimentos da língua e das funções medulares piramidal e dorsal neste paciente, indicam que não há acometimento bulbar medial, portanto, essa paciente tinha uma isquemia do lado bulbar lateral (Síndrome de Wallenberg), que foi determinada por ressonância magnética do cérebro como acidente vascular cerebral. A verificação T2 coronal mostra uma alta relação de anormalidade de sinal no lado direito da medula (seta preta, Figura 1).

A presença de dor proeminente no ouvido três dias antes de desenvolver déficit neurológico é sugestivo de uma dissecção da artéria vertebral. De fato, acidente vascular cerebral precedido por dor de cabeça ou pescoço deve sempre levantar a suspeita de dissecção arterial cervical. A paciente realiza exercícios aeróbicos vigorosos numa base quase diária, incluindo exercícios de alta energia e flexões laterais do pescoço o que provavelmente foi a causa de uma dissecção arterial. O diagnóstico feito era de uma dissecção da artéria vertebral direita e um infarto posterior da região dorso lateral do bulbo. A síndrome medular lateral (também chamada de Wallenberg ou síndrome da artéria cerebelar posterior inferior [PICA]) foi primeiramente descrita por Gaspard Vieusseux em 1808. O relato de um caso clínico (1895) e autópsia (1901) e subsequentes descrições de Wallenberg levou à denominação da síndrome. A perda da dor e da sensação de temperatura no lado ipsilateral da face e do lado contralateral do corpo é característico desta condição. Outras características clínicas incluem soluços intratáveis, vertigem, síndrome de Horner, nistagmo, disartria, disfagia, e ataxia ipsilateral. O fornecimento de sangue para a medula é principalmente das artérias vertebrais. Ao nível da medula inferior, cada artéria vertebral emite um ramo variável chamada artéria cerebelar posterior inferior (que podem estar ausentes em até 25% da população) que irriga a região dorsolateral do bulbo. Em um nível acima, aproximando-se da junção ponto-bulbar, cada artéria vertebral também contribui com ramos para formar a artéria espinhal anterior que desce sobre a superfície anterior da medula e irriga a porção medial do bulbo. A maioria dos casos de síndrome de Wallenberg ocorrem, portanto, devido a eventos vasculares, sendo que o segmento dorso lateral da medula pode estar envolvido e com preservação da medula medial devido a uma fonte de artéria espinhal anterior intacta. Achados histopatológicos [1] e mais recentes de ressonância magnética [2] indicam que infartos bulbares laterais ocorrer devido ao envolvimento da artéria vertebral em 38% dos casos. A PICA está envolvida 14% a 24% dos eventos, e ambas as artérias estão envolvidos em 26% dos casos. Nenhuma anormalidade é encontrada em apenas 12% -19% dos casos.

Trombólise intravenosa (TI) é um tratamento agudo da síndrome medular lateral. Embora ainda muito controverso, alguns estudos mostram que TI usando ativador do plasminogênio tecidual recombinante (RtPA) é eficaz no AVC isquêmico agudo [3]. Dissecção não é uma contra indicação absoluta para TI. Entretanto, se uma dissecção da artéria vertebral se estende para a região intracraniana (o que é incomum), recomenda-se precaução devido a um aumento do risco de sangramento. O ECASS 3 teste demonstrou recentemente benefício da TI até 4,5 horas após o início dos sintomas no AVC isquêmico [4]. Recentemente, as evidências encorajam o uso da TI no tratamento das isquemias, embora ela esteja disponível apenas em poucos centros. Se um paciente com um acidente vascular cerebral não hemorrágico é visto após a janela de tempo para TI o ácido acetil salicílico pode ser utilizado. No caso em questão, como houve uma dissecção da artéria vertebral, a anticoagulação com heparina e, posteriormente, warfarina foi indicada.

O mecanismo dos soluços intratáveis que é frequentemente observado na síndrome medular lateral é mal compreendido. Ocasionalmente, gabapentina ou clorpromazina são eficazes. Os pacientes podem experimentar perturbações da visão devido ao nistagmo persistente e isto pode ser aliviado também com o uso da gabapentina ou memantina [5].

Dissecções arteriais cervicais (DACs) podem envolver as artérias carótida ou vertebral. Elas estão implicadas em 2% de todos os AVCs isquêmicos, mas em até 10%-25% dos casos em pacientes jovens e de meia-idade. As DACs podem ocorrer espontaneamente, e em várias doenças do tecido conjuntivo (por exemplo, síndrome de Ehlers-Danlos tipo IV, síndrome de Marfan, doença renal policística autossômica dominante, e osteogênese imperfeita) estão associados com um risco aumentado. Dissecções arteriais familiares têm sido associadas à lentiginose generalizada, coarctação da aorta, válvula aórtica bicúspide e dilatação da raiz da aorta. Dissecções arteriais traumáticas (DAT) ocorrem mais frequentemente após os acidentes com veículos motorizados. Formas menos violentas de trauma também têm sido implicados em dissecções, especialmente em manipulações quiropráticas da coluna cervical. Outras formas de trauma incluem esportes de contato, yoga, ginástica, exercícios aeróbicos vigorosos, a pintura do teto, crises convulsivas tônico clônicas, e andar em montanhas-russas. O mecanismo de acidente vascular cerebral em (DAT) é geralmente tromboembólico devido à interrupção do fluxo normal de sangue na região de dissecção. A presença de (DACs) pode ser confirmada por angiografia cerebral convencional, mas procedimentos menos invasivos, como angio-RM, angio-TC ou estudos duplex-doppler .

A paciente em questão se apresentou no PS com TC de Crânio normal e estava dentro da janela terapêutica para trombólise. Ela recebeu 0,9 mg/kg por via intravenosa de tPA recombinante 3 horas e 15 minutos após o início dos sintomas. Ela se manteve bem e 24 horas depois foi iniciada a terapia com aspirina oral. Seus soluços foram tratados com clorpromazina oral com resolução depois de duas semanas. Em decorrência da sensação de queimação no dimídio corporal esquerdo, bem como de perturbações da visão devido ao nistagmo, foi iniciada a terapia com gabapentina. Ambos os sintomas foram bem controlados com a dose de 1800 mg/dia. A disfagia e a ataxia direita melhoraram de tal forma que ela era capaz de comer uma dieta normal e caminhar após de uma semana de internação. A paciente recebeu alta e foi capaz de regressar ao seu emprego como contadora em 10 semanas.

Quando você está diante de um paciente com suspeita de AVC devido à dissecção da artéria vertebral. Qual exame é o mais apropriado após uma tomografia de crânio sem contraste?

a) Ecocardiografia;

b) Testes genéticos para a síndrome de Marfan;

c) RNM de crânio e angio-RM;

d) Punção lombar;

A paciente descrita fora diagnosticada com dissecção da artéria vertebral e acidente vascular cerebral e consequente síndrome de Wallenberg.

Qual sintoma ou sinal que você esperaria encontrar nesse paciente?

a) Hemiplegia;

b) Ataxia contralateral;

c) Hipostesia térmica ipsilateral na face;

d) Hipoestesia para dor contralateral na face;

Créditos

Autor: Ajith Goonetilleke, MB BS, FRCP
Ajith Goonetilleke, MB BS, FRCP, Chief of Neurology, Neurology Department, Mafraq Hospital, Abu Dhabi, United Arab Emirates

Tradução: Henrique Carneiro de Campos

Referências

1. Fisher CM, Karnes WE, Kubik CS. Lateral medullary infarction: the pattern of vascular occlusion. J Neuropathol Exp Neurol. 1961;20:323-379. Abstract

2. Kim JS, Lee JH, Choi CG. Patterns of lateral medullary infarction: vascular lesion-magnetic resonance imaging correlation of 34 cases. Stroke. 1998;29:645-652. Abstract

3. Tissue plasminogen activator for acute ischemic stroke. The National Institute of Neurological Disorders and Stroke rt-PA Stroke Study Group. N Engl J Med. 1995;333:1581-1587. Abstract

4. Hacke W, Kaste M, Bluhmki E, et al; ECASS Investigators. Thrombolysis with alteplase 3 to 4.5 hours after acute ischemic stroke. N Engl J Med. 2008;359:1317-1329. Abstract

5. Thurtell MJ, Joshi AC, Leone AC, et al. Crossover trial of gabapentin and memantine as treatment for acquired nystagmus. Ann Neurol. 2010;67:676-680. Abstract

6. Adams HP Jr, del Zoppo G, Alberts MJ, et al. Guidelines for the early management of adults with ischemic stroke: a guideline from the American Heart Association/American Stroke Association Stroke Council, Clinical Cardiology Council, Cardiovascular Radiology and Intervention Council, and the Atherosclerotic Peripheral Vascular Disease and Quality of Care Outcomes in Research Interdisciplinary Working Groups: the American Academy of Neurology affirms the value of this guideline as an educational tool for neurologists. Stroke. 2007;38:1655-1711. Abstract

Engelter ST, Rutgers MP, Hatz F, et al. Intravenous thrombolysis in stroke attributable to cervical

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