Quem nunca se deparou com a situação onde ao final da anamnese vem a pergunta: E aí, qual o diagnóstico deste paciente? O paciente não se encaixa em nenhuma classificação existente. Nestas horas não é raro surgir novas entidades tais como cefaleia atípica, cefaleia mista ou até mesmo cefaleia a esclarecer! Pois bem, sabemos que a prática clínica nem sempre está retratada com as famosas “figuras de livro” e é aí que entra a experiência e o Pulo do Gato.

• Caso Clínico:

Paciente feminina, 38 anos de idade, previamente hígida e sem histórico familiar relevante. Queixava-se de cefaleia contínua estritamente unilateral direita há sete anos. Não sabe o dia exato em que a dor começou e acha que o início foi gradativo e intermitente após o nascimento do seu segundo filho. Admite períodos de exacerbação cerca de três vezes por semana com até um dia de duração que vêm acompanhados de fotofobia, fonofobia e náuseas. Nega vômitos e sinais disautonômicos inclusive durante a exacerbação dos sintomas. Faz uso de AINE sempre que a dor piora com alívio discreto (média de 12 comprimidos/mês). Já tentou tratamento preventivo com uso em tempo e doses adequadas de: Topiramato / Divalproato / Amitriptilina / Imipramina / Atenolol. Já havia consultado vários profissionais dentre eles um clínico, um ginecologista e dois neurologistas exclusivamente por causa da sua dor. Por fim fora encaminhada a um psiquiatra e estava em uso de Fluoxetina para possível transtorno do humor (quadro depressivo leve). Neste período realizou duas tomografias de crânio (com e sem contraste) e uma ressonância nuclear magnética de encéfalo sem alterações.

O exame clínico e neurológico era normal, sendo que também não havia sinais de disfunção têmporo-mandibular bem como a palpação dos nervos occipitais maior e menor estava indolor e sem irradiações.

Conduta: A paciente fora aconselhada a utilizar indometacina que na dose de 150mg/dia levou a ausência total de dor, melhora esta que fora mantida. Após cerca de dois anos de uso a paciente interrompeu por queixas gástricas com retorno da dor sendo reiniciada a medicação novamente com sucesso.

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Contexto: Durante nossas horas de descanso, nós neurologistas e apaixonados por cefaleia conversamos sobre vários temas, desde que, claro, sejam relacionados com dor de cabeça. O vídeo foi gravado em viagem de férias onde a garçonete portuguesa de Lisboa, ao ouvir tanto falar sobre o tema trouxe sua amiga, também lusitana, para quem sabe, obter alguma orientação para acabar o seu sofrimento.

Discussão:

Os diagnósticos diferenciais das dores de cabeça unilaterais de longa duração incluem a hemicrania contínua (HC) , enxaqueca crônica unilateral, cefaleia persistente diária de início súbito (provavelmente em grande parte seu subtipo migranosa) [1] e as cefaleias trigêmino-disautonômicas quando elas ocorrem com dor de fundo como em alguns casos de hemicrania paroxística (HP).

A HC pode ser diferenciada da enxaqueca crônica e da cefaleia persistente diária de início súbito pela resposta positiva à indometacina. O diagnóstico diferencial entre HC e hemicrania paroxística com dor interictal pode ser difícil e, certamente, um diário de dor é muito útil durante os exames de HC. Tipicamente a HC tem sinais disautonômicos menos proeminentes que são mais característicos da hemicrania paroxística, e a dor basal é mais significativa na forma contínua. A duração e frequência dos períodos de exacerbação também é um fator a ser considerado visto que na HC estes podem durar várias horas e são menos frequentes que nas HP onde ocorrem vários ataques por dia que duram de poucos minutos a uma hora. [2]

O caso em questão preenche quase todos os critérios para hemicrania contínua da segunda classificação da IHS [3], exceto pela ausência de sinais disautonômicos mesmo durante a exacerbação. Vários autores demonstram que estes sintomas nem sempre estão presentes [2, 4, 5] bem como a intensidade da dor pode ser intensa e não moderada [2]. Pode-se questionar também o início da dor que parece que fora de forma intermitente para posteriormente se instalar a dor contínua. Em estudo do Dr. Bordini em 2001 [6] mesmo antes da segunda classificação da IHS já havia sido feito referência a este tipo de apresentação. Em revisão posterior em um total de 97 casos foram encontrados cerca de 15% dos casos apresentando a forma remitente e 85% a apresentam a forma contínua sendo que destes 36% evoluíram da forma remitente para a apresentação diária.

A hemicrania contínua vem sendo estudada como entidade distinta e com achados em exames de imagem neurofuncional com características que sobrepõem as cefaleias trigêmino-disautonômicas e as migrâneas [7]. São em média 4,9 anos do início dos sintomas ao diagnóstico correto, e uma média de 20 consultas médicas devido a queixa única de cefaleia [9]. Talvez pela presença de critérios diagnósticos muito excludentes esta entidade seja subdiagnosticada [2,4,9] e não sabemos a real prevalência desta patologia o que faz com que o número de sofredores potencialmente tratáveis seja alto. Provavelmente na próxima revisão da classificação internacional de cefaleia novos critérios sejam propostos para esta entidade.

Pulo do Gato:

“Todo paciente com cefaleia unilateral restrita deve ser submetido ao teste terapêutico precoce com indometacina” [2, 4, 8]. Infelizmente não dispomos de indometacina injetável no Brasil e assim temos que lançar mão da droga em comprimidos de 25 mg. A dose correta para avaliar a resposta varia entre 75 e 300 mg [2, 4, 5, 9] com média de 150 mg divididos em três tomadas. É importante lembrar-se de associar um protetor gástrico devido a incidência de efeitos colaterais desta droga. Após resposta positiva pode-se reduzir a dose em cerca de 60% com bons efeitos e tolerabilidade [10].

Referências:

1. Goadsby PJ, Boes CJ: New Daily Persistent Headache. Journal of Neurology, Neurosurgery and Psychiatry 2002, 72:ii6-ii9.
2. Cittadini E, Goadsby PJ: Hemicrania Continua: A clinical study of 39 patients with diagnostic implications. Brain 2010, 133:1973-1986. This is the largest single-site series of the condition with long-term follow-up.
3. The International Classification of HeadacheDisorders (second edition). Cephalalgia 2004, 24:1-160.
4. Peres MFP, Silberstein SD, Nahmias S, Sechter AL, Youssef I,Rozen TD, Young WB: Hemicrania continua is not that rare. Neurology 2001, 57:948-951.
5. Marmura M, Silberstein S, Gupta M: Hemicrania continua: whoresponds to indomethacin? Cephalalgia 2009, 29:300-307.
6. Bordini C, Antoniaci F, Stovner LJ, Schrader H, Sjaastad O. “Hemicrania continua”:a clinical review. Headache 31(1),20-26 (1991).
7. Matharu MS, Cohen AS, McGonigle DJ, Ward N, Frackowiak RSJ, Goadsby PJ: Posterior hypothalamic and brainstem activation in hemicrania continua. Headache 2004, 44:747-761.
8. Rossi P, Faroni J, Tassorelli C, Nappi G: Diagnostic delay and suboptimal management in a referral population with hemicrania continua. Headache 2009, 49:227-234.
9. Warner JS: Analgesic rebound as a cause of hemicrania continua. Neurology 1997, 48:1540-1541.
10. Pareja JA, Caminero AB, Franco E, et al. Dose, efficacy and tolerability of long-term indomethacin treatment of chronic paroxysmal hemicrania and hemicrania continua. Cephalalgia 2001;21:906–10.

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